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27/04/2013

ARTHRITE

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Toute affection inflammatoire, aiguë ou chronique, qui atteint les articulations.

Synonyme : ostéoarthrite.

Si une seule articulation est atteinte, on parle de monoarthrite ; lorsque 2, 3 ou 4 articulations sont touchées, d'oligoarthrite ; au-delà, de polyarthrite. On appelle acropolyarthrites les arthrites qui touchent les articulations distales (mains, pieds) ; polyarthrites rhizoméliques, les arthrites qui touchent essentiellement les articulations des racines des membres (épaules, hanches) ; spondylarthropathies, les arthrites des membres qui s'associent à des atteintes inflammatoires de la colonne vertébrale ou des articulations sacro-iliaques. Une arthrite qui dure plus de 3 mois est dite chronique.
L'arthrite se caractérise par des douleurs souvent nocturnes pouvant réveiller le malade. Le matin, les articulations ne retrouvent leur mobilité qu'après une période d'échauffement, dont la durée constitue un bon témoin du degré d'inflammation. L'épiderme peut être localement rosé ou rouge, voire violacé.
L'articulation est souvent gonflée, en partie du fait d'un épanchement de liquide synovial ; l'analyse de celui-ci, après prélèvement par arthrocentèse (ponction de l'articulation), permet de confirmer le caractère inflammatoire de la maladie et de rechercher un germe pathogène ou des microcristaux. Au besoin, une biopsie de la membrane synoviale peut être réalisée sous anesthésie locorégionale, parfois combinée à une arthroscopie permettant le contrôle visuel.
On distingue quatre catégories d'arthrite : les arthrites inflammatoires aseptiques, dont l'inflammation synoviale est de cause inconnue ; les arthrites septiques et les arthrites microcristallines, dues respectivement à la présence d'un germe et de microcristaux dans l'articulation ; enfin, les arthropathies nerveuses, dues à certaines maladies du système nerveux.

Arthrites inflammatoires aseptiques

Les arthrites inflammatoires aseptiques forment un groupe d'affections de causes très diverses.
— Le rhumatisme articulaire aigu, ou maladie de Bouillaud, touche surtout les grosses articulations, essentiellement les genoux, les coudes et les chevilles ; l'inflammation est très douloureuse mais de courte durée, l'atteinte passant en quelques jours d'une articulation à une autre. Il succède à une angine à streptocoques. Des complications cardiaques sont à craindre (cardite rhumatismale).
— La polyarthrite rhumatoïde, le plus fréquent des grands rhumatismes inflammatoires, appartient au groupe des maladies systémiques, ou connectivites. Elle s'installe sans causeu13254688im4.jpg décelable. Elle touche plusieurs articulations simultanément, surtout les doigts et les poignets, et évolue pendant de nombreuses années.
— Les arthrites réactionnelles apparaissent en réaction à une infection siégeant en dehors de l'articulation et qui est provoquée par certaines entérobactéries, transmises en général par l'alimentation ou au cours d'infections génitales. Ces arthrites entrent dans le cadre du syndrome oculo-urétro-synovial (syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter).
On a découvert en 1973 qu'elles se déclenchent surtout chez les sujets porteurs d'un groupe leucocytaire héréditaire (le groupe HLA B27) également présent chez 90 % des sujets atteints de spondylarthrite ankylosante. C'est une des raisons qui ont fait grouper ces affections sous le vocable de spondylarthropathies.
— La spondylarthrite ankylosante est une affection chronique fréquente chez les hommes, qui touche les articulations sacro-iliaques et intervertébrales. Elle évolue pendant de nombreuses années.
— Le rhumatisme psoriasique est caractérisé par une atteinte articulaire, inflammatoire, associée au psoriasis, et qui peut revêtir plusieurs formes.
— La maladie de Still affecte surtout les enfants âgés de moins de 4 ans.
C'est une polyarthrite symétrique associée à de la fièvre, à des adénopathies (gonflement d'un ou de plusieurs ganglions lymphatiques), à une splénomégalie (augmentation de volume de la rate) et à une éruption cutanée. Il existe plusieurs autres types de rhumatisme inflammatoire de l'enfant (arthrites chroniques juvéniles).

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Les arthrites septiques, ou arthrites infectieuses, sont provoquées par un germe ayant pénétré dans l'articulation soit par voie sanguine, depuis un foyer infectieux situé à distance, soit accidentellement, à la faveur d'une blessure ouverte, voire d'une infiltration. Ce sont presque toujours des monoarthrites.
Gonflée, chaude, parfois rouge, l'articulation touchée devient vite douloureuse au point de rendre tout mouvement impossible. Le malade a de la fièvre, accompagnée de frissons.
Lorsque l'on suspecte une arthrite septique chez un sujet, celui-ci doit être isolé, et le germe en cause identifié le plus rapidement possible. Cette identification sera faite par hémoculture si le germe a pu être transmis par voie sanguine, par prélèvement gynécologique, urinaire, de gorge ou de tout foyer infectieux éventuel (dentaire, sinusien, cutané, etc.) et/ou par ponction de l'articulation pour étudier le liquide synovial et le mettre en culture.
— Les arthrites septiques à germes banals (staphylocoques, streptocoques) sont les plus fréquentes.
L'infection vient d'un foyer voisin (plaie) ou distant (bactériémie).
La ponction retire un liquide purulent. Ces arthrites septiques sont favorisées par un état immunitaire déficient.
— Les arthrites brucelliennes, observées au cours de la brucellose, sont devenues très rares du fait de la quasi-disparition de cette maladie.
Elles peuvent être aiguës ou chroniques.
Elles touchent toutes les articulations avec une prédilection pour celles de la colonne vertébrale, pour les articulations sacro-iliaques et pour les hanches. Le diagnostic, orienté par des lombalgies avec fièvre, s'appuie sur les radiographies du rachis et du bassin.
— L'arthrite de Lyme, ou maladie de Lyme, est due à un germe, Borrelia burgdoferi, inoculé par une morsure de tique.
Cette maladie provoque également une éruption cutanée et des signes neuroméningés.
— Les arthrites virales peuvent être dues aux virus de la rubéole et des hépatites, au parvovirus responsable de l'exanthème subit, à certains arbovirus africains et australiens, au V.I.H.
L'atteinte articulaire touche en règle générale peu d'articulations et reste modérée. Ces arthrites guérissent en quelques jours sans laisser de séquelles.
— Les arthrites sexuellement transmises comprennent les arthrites gonococciques (rares aujourd'hui), les arthrites de la syphilis secondaire, les arthrites réactionnelles à Chlamydia trachomatis et les arthrites peu fréquentes et brèves de la phase d'invasion du V.I.H. (virus du sida).
— Les arthrites tuberculeuses avaient presque disparu avec la vaccination par le B.C.G. et le traitement antibiotique des primo-infections tuberculeuses. Elles voient aujourd'hui leur nombre augmenter du fait de l'immunodéficience profonde induite par le virus du sida, qui rend certaines mycobactéries, normalement inoffensives, pathologiques chez des sujets infectés par le V.I.H.

Arthrites microcristallines

Dans les arthrites microcristallines, l'inflammation est déclenchée par l'accumulation dans les articulations de microcristaux d'acide urique (goutte), de pyrophosphate de calcium (chondrocalcinose) ou d'apatite (maladie des calcifications multiples).
Ces arthrites provoquent des crises très douloureuses, avec gonflement rapide, mais transitoire, de l'articulation, qui répondent très bien au traitement (anti-inflammatoires non stéroïdiens, colchicine).

Arthropathies nerveuses

Les arthropathies nerveuses s'observent au cours de certaines maladies du système nerveux (tabès, syringomyélie, diabète, lèpre, paraplégie et tétraplégie d'origine traumatique) provoquant une perte de sensibilité de l'articulation. Les traumatismes et les contraintes s'exerçant sur cette dernière ne déclenchent plus alors la contracture réflexe protectrice des muscles de voisinage, mais ils entraînent une mobilité exagérée, susceptible d'endommager l'articulation et de créer une déformation importante appelée arthropathie de Charcot (gonflement, voire destruction articulaire plus ou moins marquée).

TRAITEMENT

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08/04/2013

L'EPILEPSIE

 

Qu'est-ce que c'est ?

L'épilepsie est une maladie chronique, récidivante, définie par la répétition de crises spontanées paroxystiques d'origine cérébrale chez un même sujet.

Ces crises sont liées à une décharge hypersynchrone d'une population de neurones hyperexcitables "quels que soient les symptômes cliniques et paracliniques éventuellement associés."(O.M.S.)

L’épilepsie est la seconde maladie neurologique par sa fréquence, après les accidents vasculaires cérébraux.

Elle concerne 7 sujets pour 1000 habitants et, chaque année, en France, on admet que près de 50 sujets sur 100 000 débuteront une épilepsie.

La distribution selon l’âge est particulière, en deux pics situés à chaque extrême de la vie : l’un chez le petit enfant avant 1 an, l’autre après 75 ans.

Le cerveau est constitué d'un très grand nombre de neurones qui sont des cellules nerveuses douées d'activité électrique, l'influx nerveux pouvant être assimilé à un courant électrique se propageant le long du nerf jusqu'aux muscles à activer.

En termes imagés, l'épilepsie est due à une décharge électrique excessive, anormale, synchrone au niveau d'un certain nombre de neurones. Cette décharge électrique entraîne une onde électrique qui se propage au niveau de toutes les cellules nerveuses de proche en proche et déclenche la crise d'épilepsie.

Causes et facteurs de risque

L'épilepsie de l'adulte peut être :

  • Symptomatique, lésionnelle, secondaire à une lésion du système nerveux central ;
  • Ou essentielle, idiopathique, fonctionnelle, c'est-à-dire sans cause décelable avec nos moyens actuels d'investigation.

Dans la plupart des cas, l'épilepsie est une maladie autonome, essentielle, sans cause connue.

Dans d'autres cas beaucoup plus rares, l'épilepsie peut traduire l'existence d'une maladie organique cérébrale ou d'une perturbation métabolique. Ces causes pourraient agir comme révélateur d'une épilepsie sous-jacente ou bien en être à l'origine :

  • Les traumatismes crâniens (en général apparition des crises dans l'année qui suit l'accident) ;
  • Les tumeurs cérébrales ;
  • Les accidents vasculaires cérébraux ;
  • Les infections (encéphalites, méningites, abcès du cerveau) ;
  • Les maladies entraînant des lésions focales : sclérose en plaques, hématome sous-dural ;
  • Les troubles métaboliques :
  • Hypoglycémie ;
  • Anoxie (collapsus, hypoxie d'insuffisance respiratoire aiguë) ;
  • Hyponatrémie (baisse du sodium sanguin) ;
  • Hypocalcémie ;
  • Intoxications ;
  • Alcoolisme aigu et chronique...

Symptômes de la crise d'épilepsie

La crise tonico-clonique (grand Mal)

La crise tonico-clonique débute parfois par un cri et la perte de conscience est immédiate et totale. Un spasme tonique de 10 à 20 secondes marque le début. Tous les muscles sont contractés, la respiration est bloquée, le patient est cyanosé. Les globes oculaires sont révulsés. La tête est rejetée en arrière, la constriction des mâchoires peut entraîner la morsure de la langue. Des sueurs, une tachycardie, une hypertension artérielle, l'hypersalivation sont les phénomènes neurovégétatifs le plus souvent associés.

A cette phase tonique, succède une phase clonique, parfois annoncée par une fine trémulation des membres. Elle se caractérise par des secousses (convulsions) des membres et de la face, de plus ou moins grande amplitude, qui s'atténuent progressivement. Cette phase dure de 30 secondes à 3 minutes. La perte des urines est fréquente.

A la fin de la phase clonique, le patient se trouve en hypotonie complète. Un coma post-critique avec respiration bruyante marque la fin de la crise et le sujet se réveille progressivement en gardant un état confusionnel quelques heures.

Il existe parfois une aura qui prévient le patient de la survenue prochaine d'une crise ; c'est souvent une impression de malaise mal défini, d'étourdissement ou d'angoisse. Cette aura peut avoir une grande valeur localisatrice.

La fréquence des crises varie d'un malade à l'autre : de plusieurs crises par jour à une crise tous les trois ans...Certains facteurs semblent les favoriser : manque de sommeil, émotions, hyperpnée, bruits, stimulations visuelles intermittentes (télévision, effet stroboscopique etc.)

La maladie estompe son potentiel évolutif en dix à douze ans dans nombre de cas.

Ainsi la bénignité de l’épilepsie à paroxysmes rolandiques ou centro-temporaux a pu être établie, permettant un arrêt du traitement après la puberté.

De même, l’épilepsie myoclonique juvénile répond bien au traitement, principalement par le Valproate, même si la rechute est fréquente lors des tentatives d'arrêt du traitement.

Dans le domaine des épilepsies-absences (ex " petit mal "), le pronostic est excellent chez l’enfant avant 8/10 ans, et un peu moins chez l’adolescent, avec évolution possible vers des crises généralisées.

Les épilepsies partielles

Elles sont très variées. Certaines crises partielles peuvent se généraliser secondairement et le médecin doit reconnaître la phase initiale localisée car elle permet souvent d'évoquer une lésion organique à l'origine de la crise.

Dans les crises partielles motrices Bravais-Jacksoniennes, les muscles atteints sont généralement ceux de la main, de la langue, de la face et du pied. La crise motrice focale débute par exemple au niveau de la main et s'étend à d'autres zones du corps du même côté suivant un tableau toujours identique. Le sujet ne perd pas conscience et assiste impuissant à sa crise.

Les crises temporales ont des aspects divers.

Ce peut être la survenue de phénomènes sensoriels très élaborés (hallucinations auditives, visuelles, olfactives ou gustatives). D'autres fois, ce sont des accès végétatifs : pâleur, sensation de barre sur la poitrine, anxiété. 
Des troubles de la conscience (états de rêve, obnubilation profonde), des troubles mnésiques (impression de déjà-vu, reviviscence de scènes passées), des troubles du langage sont possibles.
Il existe également des activités psychomotrices très variables dont le patient ne garde aucun souvenir : suspension brève de l'activité, crise de mastication transitoire, activités complexes, fugues etc... Le patient peut par exemple prendre le train de façon automatique et se réveiller quelques heures plus tard dans un endroit éloigné.

Les crises sensitives (pariétales) se manifestent par des impressions de picotements sur la peau (paresthésies) à début localisé s'étendant à tout ou partie d'un hémicorps. Ces sensations peuvent rester isolées ou s'accompagner d'une crise motrice. C'est parfois l'illusion de poids ou de déplacement d'un segment du corps.

Les crises sensorielles peuvent être visuelles (taches, lumières, perceptions élaborées), auditives (bruits, musique) ou olfactives.

Le petit mal

Chez l’enfant, une forme particulière est le petit mal qui se traduit par des absences de l’enfant sans mouvements anormaux.

Examens et analyses complémentaires

L'électro-encéphalogramme (EEG) est l'examen fondamental.

Entre les crises il est parfois normal. D'autres fois, le neurologue note des décharges bilatérales intermittentes de pointes ou pointes-ondes. Lorsque ces signes sont localisés, ils font suspecter un point de départ lésionnel.
Dans les crises focales, l'EEG peut être normal entre les crises ou montrer un foyer d'ondes lentes ou encore un foyer épileptique évoquant alors une lésion.

Le fond d'oeil (FO), la radiographie du crâne, le scanner et l'imagerie par résonance magnétique sont les autres examens complémentaires les plus demandés.

Un bilan biologique est utile.

Dans un proche avenir, de nouveaux examens aideront à la compréhension de la maladie et à son traitement : le monitorage-vidéo-EEG, l’imagerie par résonance magnétique fonctionnelle, la tomographie par émission de positon, et la magnéto-encéphalographie.

Retentissement psychoaffectif de l'épilepsie

Le retentissement psychoaffectif de l'épilepsie est important.

Les troubles psychiques entre les crises sont possibles : troubles du caractère, crises de violence, lenteur d'idéation, troubles de la mémoire, confusion mentale.

Ils ne sont pas constants et seraient plus fréquents dans l'épilepsie temporale.

Pendant les crises, on connaît la possibilité de troubles graves : obnubilation, conduites automatiques etc.

Après la crise, l'état confusionnel post-critique peut déterminer des comportements agressifs.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre une crise d’épilepsie avec :

  • Une syncope vagale ;
  • Une perte de connaissance brève de cause cardiaque ;
  • Une crise hystérique.

Traitement

Les différents médicaments

La liste des médicaments anti-épileptiques est longue et de nouveaux produits sont à l'étude.

Les produits classiques les plus utilisés sont les benzodiazépines et les barbituriques qui restent des produits d’appoint, surtout utilisés lors de l’urgence.

Parmi les produits :

  • Le phénobarbital (Gardénal, Alepsal, Aparoxal, Orténal, Epanal) ;
  • Le valproate (Dépakine) ;
  • La carbamazépine (Tégretol) ;
  • Le clonazépam (Rivotril) ;
  • La phénytoïne (Di-hydan) ;
  • Le progabide (Gabrène).

Parmi les nouveaux anti-épileptiques, il faut citer :

Vigabatrin (saBRIL) - Felbamate (TALOXA) - Gabapentin (NEURONTIN) - Lamotrigine (LAMICTAL) - Tiagabine (GABITRIL) - Topiramate (EPITOMAX) - Fosphenytoïne (PRODILATIN injectable).

Le choix du traitement

Les règles gouvernant le choix d'un médicament anti-épileptique sont théoriquement simples : le médecin choisit le traitement le moins toxique et le plus efficace en fonction du syndrome épileptique réalisé. La pratique est plus complexe et certains cas difficiles doivent être discutés avec le spécialiste épileptologue. La monothérapie est conseillée ; l'association de deux médicaments est cependant parfois nécessaire, après échec d’une, ou mieux de deux tentatives de monothérapie.

Quel que soit le médicament choisi, le traitement doit être mis en route de façon progressive afin de laisser au patient le temps de s'accoutumer (3 à 4 semaines) aux effets sédatifs des médications.

Le traitement doit être poursuivi plusieurs années, parfois à vie, et jamais interrompu brutalement.

En cas de cause neurochirurgicale à l'épilepsie, l'intervention s'impose : tumeur maligne ou bénigne, malformation vasculaire...

Le traitement chirurgical de l'épilepsie est devenu un outil performant, dont les bénéfices extraordinaires sont encore limités par la lourdeur de l’exploration préopératoire (actuellement 300 patients opérés en France chaque année)

Le but de cette chirurgie reste curatif grâce à la cortectomie sélective, réalisant l'exérèse du foyer épileptique.

Des interventions palliatives (callosotomie voire hémisphérectomie chez l’enfant) sont plus rarement proposées dans des épilepsies très actives et intraitables.

L’évaluation préchirurgicale est encore longue et difficile, nécessitant une ferme motivation de la part du patient.

La première phase est basée sur l’enregistrement de crises, vingt-quatre heures sur vingt-quatre par monitorage-vidéo-EEG, si possible associé à une étude Spect, critique et inter-critique.

L’examen d'imagerie par résonance magnétique sera adapté au type d’épilepsie ou de lésions recherchées (dysplasie, sclérose hippocampique…).

Un bilan neuro-psychologique sera effectué  et sera complété par d'autres examens, dont dans certains cas l’implantation d’électrodes intra-cérébrales (stéréo-EEG) au contact même des générateurs électriques.

Les résultats de cette chirurgie sont excellents pour 60 à 80% des épilepsies temporales et pour 40 à 50% des autres types d’épilepsies lobaires.

Conduite à tenir devant une crise

Il faut garder son sang froid...!

Il est important de libérer de l'espace autour du malade afin qu'il ne se blesse pas par terre au cours de ses mouvements cloniques. Un mouchoir peut lui être appliqué dans la bouche pour lui éviter de se mordre la langue.

Le sujet doit être installé en position latérale de sécurité, c'est-à-dire allongé sur le côté.

Lorsque c'est possible, une injection intramusculaire de Valium ou de Rivotril peut être pratiquée.

Vie quotidienne

Il faut dédramatiser l'épilepsie : tout d'abord parce que la grande majorité des épilepsies sont bénignes et ne s'accompagnent d'aucune lésion cérébrale; ensuite parce que la moitié des épileptiques guérissent spontanément au bout de quelques années.

Le manque de sommeil peut faciliter la survenue des crises. Il est cependant abusif d'imposer des horaires de sommeil trop stricts; il faut simplement s'assurer que les besoins de sommeil sont couverts.

La consommation excessive des boissons excitantes (thé, café) est néfaste lorsqu'elle induit un manque de sommeil.

Certains médicaments peuvent favoriser la survenue de crises : neuroleptiques, antidépresseurs, méfloquine (Lariam), phénylpropanolamine (décongestionnaux nasaux : Dénoral, Rinutan, Triaminic...), corticoïdes...

Les sports et l'entraînement physique régulier améliorent l'épilepsie et sont donc conseillés. Cependant certains patients, sensibles à l'hyperpnée, doivent éviter les efforts aigus et préférer les activités moins violentes (marche, golf...)

La baignade en mer et en piscine doit être pratiquée sous surveillance rapprochée. Les cas de noyade restent malheureusement trop fréquents. Quelques autres sports sont déconseillés : alpinisme, boxe...

Certaines professions sont exclues pour des raisons de sécurité (personnel navigant de l'aviation, plongeurs...) ou par tradition (armée, police, ecclésiastiques). L'éventail des possibilités reste néanmoins très large.

Pour la conduite automobile, il n'y a pas de législation. Il est admis qu'un sujet épileptique peut conduire s'il n'a plus de crise depuis 2 ans (avec ou sans traitement). Ce délai peut être discuté si les crises sont uniquement nocturnes.

 

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